PARA QUIENES TENEMOS DENTRO DE NUESTROS PULMONES A UN "HUESPED INCOMODO"

SERIE INFORMATIVA SOBRE FIBROSIS PULMONAR

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A 09 SERIE INFORMATIVA “FIBROSIS PULMONAR”
La traducción al español la encontraras después del texto en Ingles.
Este es un servicio del grupo de apoyo en español*

Patient Information SeriesAMERICAN THORACIC SOCIETY
Pulmonary fibrosis (PF) describes a group of lung diseases in which thickening of the walls of the air sacs (called alveoli), caused by scarring, can result in cough,
shortness of breath, fatigue and low blood oxygen levels. Pulmonary fibrosis can be caused by an identifiable irritation to the lungs, but in many cases the cause is unknown. In cases when the cause of PF is unknown, the diagnosis is idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Idiopathic means there is no known cause at this time.
What Are The Symptoms of IPF?
When you have IPF, you may find yourself becoming more short of breath or having a dry cough. You may notice you cannot do your usual activities without shortness of breath. You may feel the need to slow down or stop and rest when walking, or it may become difficult for you to walk up inclines or climb stairs because of shortness of breath. Your health care provider may notice the oxygen levels in your blood drop when you walk. Lower than normal blood oxygen levels can cause high blood pressure in your lungs (called pulmonary hypertension). This puts an added strain on your heart and can lead to heart failure if low blood oxygen levels are left untreated.
Who Develops IPF?
Most people with IPF develop symptoms of cough and shortness of breath between the ages of 50 and 70 years. IPF is not common under the age of 50 years. Historically, more men have been diagnosed with IPF than women, but IPF in women appears to be on the rise. Occasionally, IPF occurs in members of the same family. When this happens, the disease is called Familial Pulmonary Fibrosis. The fact that PF runs in certain families has led many experts to believe that having certain genes (genetics) may be why some people get PF.
How Does IPF Affect My Breathing?
Air flows through your nose and mouth, deep into the lungs through large airways (bronchi) and small airways (bronchioles). These breathing tubes lead air into millions of tiny air sacs called alveoli. Within the walls of the air sacs is tissue called the interstitium. Much like a net, a collection of tiny blood vessels called capillaries surround each air sac (see Figure). The oxygen in the air we breathe moves through the walls of the alveoli (including the interstitium) and into these surrounding capillaries, where the oxygen is picked up by red blood cells and carried to the heart. Carbon dioxide (CO2) moves in the opposite direction from O2 and is exhaled.
In IPF, the interstitium is thickened with scarring, making it difficult for oxygen to reach the capillaries. The scarring also makes the lungs “stiff” and difficult to inflate. Stiff lungs literally hold less air than normal lungs; that is, they have less filling capacity. This low lung capacity, along with the problem with oxygen passing through the walls of the air sacs, causes shortness of breath. The amount of scarring can increase with time, making the lung even stiffer, further limiting its filling capacity, and limiting the ability of oxygen to pass through air sac walls. This scarring is generally not reversible. How fast the scarring increases, varies from person to person. Some people may remain stable (with no decline in filling capacity) for several years, while for others, their breathing can worsen more rapidly.
How Does My Health Care Provider Know I Have IPF?
Your health care provider may suspect you have IPF, based on your symptoms of a dry cough or shortness of breath. Abnormal breath sounds, called crackles can be heard by your health care provider when they have you take a deep breath. Crackles sound like Velcro® being pulled apart. You or your health care provider may also notice that the ends of your fingers and/or toes have changed shape (called clubbing). These signs will likely result in you being referred to a lung specialist (pulmonologist). The pulmonologist will do a physical examination and may order several tests, such as a chest x-ray, breathing tests or measurement of your blood oxygen level. Other tests that may be needed
Am J Respir Crit Care Med Vol. 183, P1-P2, 2011. www.thoracic.org
ATS Patient Education Series © 2011 American Thoracic Society
include blood tests, a high resolution CAT scan (HRCT) of your chest, echocardiogram (ultrasound or sonogram of the heart), and in some instances, a lung biopsy.
In some cases, a diagnosis of IPF can be made when a HRCT shows a particular pattern and other possible causes of PF have been excluded. In some cases, when the HRCT does not show the “typical” pattern of IPF, a surgical lung biopsy may be necessary to confirm the diagnosis of IPF. The most common way to get a biopsy of the lung is by video assisted thoracoscopic surgery (VATS) under general anaesthesia. In this procedure, the surgeon makes (two or three) small incisions in your chest, and by using a flexible camera, they are able to look inside your chest and remove samples of lung tissue for evaluation.
How Is IPF Treated?
Once the diagnosis of IPF is made, it is important for you to be seen regularly by a pulmonologist who is an IPF expert. As new treatments develop (or better ways to treat your symptoms become available), an IPF expert will know the best recommendations to make to you. At this time, there are no Food and Drug Administration (FDA) approved drugs for the treatment of IPF. Corticosteroids (also called steroids) and immunosuppressant drugs have been used to treat IPF, but they often provide no benefit and may cause significant side effects. The decision to take or not take such medications can only be made after thoughtful discussion with your health care provider. Other therapies may be recommended to either treat your symptoms, or conditions that may develop as a result of having IPF. Such therapies include pulmonary rehabilitation, supplemental oxygen, and treatment of pulmonary hypertension.
What About A Lung Transplant For IPF?
At this time, lung transplantation is the only known treatment to prolong life if you have IPF. Transplantation is a major surgery and requires life-long treatment with drugs that overpower your immune system to prevent rejection of your transplanted lung. Not all patients with IPF can have a lung transplant. Ask your health care provider if you should be evaluated for a lung transplant. An evaluation for a lung transplant may take months, so your health care provider may begin discussing a transplant with you before your IPF gets severe.
What Else Can Be Done To Help Me Feel Better?
Getting involved in a pulmonary rehabilitation program and a patient support group is important to help you learn more about IPF and how to manage it. You will meet others who are faced with the same challenges and share ways for dealing with having IPF. Joining a pulmonary rehabilitation program can help you improve your energy level, reduce your shortness of breath, give you a better understanding of your IPF and oxygen use, and teach you self-management skills. Your oxygen needs may change over time, so your oxygen levels should be evaluated regularly to find out how much oxygen you need at rest, with activity and with sleep. The goal is to keep your oxygen saturation levels above 89% no matter what you are doing: sitting quietly, walking, exercising, or sleeping. If you are still smoking, it is important that you quit smoking. Exposure to smoke will worsen your breathing problem.
Are There Special Things I Should Watch For?
Because you have a chronic lung disease, try to avoid situations where you can get a cold or the flu, and get your yearly flu vaccine. A small percentage of people with IPF develop what are called acute exacerbations. These occur when breathlessness from IPF suddenly becomes worse. No one knows why acute exacerbations happen or which patients are likely to develop them. If you become more short of breath at any time, contact your health care provider or seek immediate medical attention.
How Can I Enroll In A Research Study For IPF?
If you are interested in enrolling in a research study for IPF, ask your lung specialist. As new treatments are being developed, research studies are needed to test them to see how well they work. These studies can only be done if people with IPF volunteer to enroll. Depending on where you live, IPF research may be happening at a center in your area. Even if you do not want to become part of a study, it is often helpful to get your care from a center that specializes in IPF.
Authors: Kathleen O. Lindell, RN, PhD; Naftali Kaminski, MD; Kevin F. Gibson, MD; Suzanne Lareau, RN, MS; Bonnie Fahy RN, MN; Jeff Swigris, DO, MS. ATS PATIENT INFORMATION SERIES
For additional information:
Coalition for Pulmonary Fibrosis:
http://www.coalitionforpf.org/ 1-888-222-8541
Pulmonary Fibrosis Foundation:
http://pulmonaryfibrosis.org/ 1-312-587-9272U.S.
National Institutes of Health Clinical Trials

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/ipf/ipf_whatis.html

http://clinicaltrials.gov/

United Network for Organ Sharing (for transplant information):
http://www.unos.org/ 888-894-6361
Action Steps
4 If you have a dry cough or shortness of breath that does not go away, see your health care provider
4 If you develop sudden worsening of symptoms, seek care immediately
4 If you smoke, stop smoking and limit any exposure to smoke
4 Speak with your health care provider about pulmonary rehabilitation and a support group in your area
4 Ask about lung transplantation
4 Ask about involvement in research
Doctor’s Office Telephone:
The ATS Patient Information Series is a public service of the American Thoracic Society and its journal, the AJRCCM. The information appearingin this series is for educational purposes only and should not be used as a substitute for the medical advice one one’s personal health careprovider. For further information about this series, contact J.Corn at jcorn@thoracic.org.*

www.thoracic.orge
Información para el paciente en Español
Series AMERICAN Thoracic Society*

Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) cicatrices en los alvéolos impide que el oxígeno pase a sangre en los vasos sanguíneos que rodean a cada sacAlveoli de aire (alvéolos) bronquiolos (pequeñas vías respiratorias)

La fibrosis pulmonar (FP) describe un grupo de enfermedades pulmonares en los que el engrosamiento de las paredes de los sacos de aire (llamados alvéolos), causada por la cicatrización, puede dar lugar a tos, dificultad para respirar, fatiga y los niveles bajos de oxígeno en la sangre. La fibrosis pulmonar puede ser causado por una irritación de identificación a los pulmones, pero en muchos casos se desconoce la causa. En los casos en que la causa de la FEP es desconocida, el diagnóstico es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Idiopática significa que no hay causa conocida en este momento.

¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DE LA FPI?

Cuando haya IPF, usted puede encontrarse cada vez más dificultad para respirar o tener una tos seca. Usted puede notar que no puede hacer sus actividades habituales sin dificultad para respirar. Es posible que sienta la necesidad de reducir la velocidad o parar y descansar al caminar, o puede llegar a ser difícil para usted caminar por pendientes o subir escaleras debido a la falta de aire. El médico puede observar los niveles de oxígeno en la gota de sangre cuando usted camina. Inferior a los niveles normales de oxígeno en la sangre puede causar presión arterial alta en los pulmones (denominada hipertensión pulmonar). Esto pone una presión añadida en su corazón y puede conducir a insuficiencia cardíaca, si los niveles bajos de oxígeno en la sangre se deja sin tratamiento.

¿QUIÉN DESARROLLA IPF?

La mayoría de la gente con FPI desarrollar síntomas de tos y dificultad para respirar entre las edades de 50 y 70 años. IPF no es común en la edad de 50 años. Históricamente, más los hombres han sido diagnosticados con FPI que las mujeres, pero IPF en las mujeres parece estar en aumento. De vez en cuando, IPF se produce en los miembros de una misma familia. Cuando esto ocurre, la enfermedad se llama fibrosis pulmonar familiar. El hecho de que PF funciona en ciertas familias ha llevado a muchos expertos a creer que tienen ciertos genes (genética) puede ser por qué algunas personas PF.

¿CÓMO AFECTAN IPF MI RESPIRACIÓN?

El aire fluye a través de la nariz y la boca, profundamente en los pulmones a través de las vías respiratorias grandes (bronquios) y las pequeñas vías aéreas (bronquiolos). Estos tubos de plomo en el aire para respirar en millones de sacos de aire diminutos llamados alvéolos. Dentro de las paredes de los sacos de aire es un tejido llamado intersticio. Al igual que una red, una colección de pequeños vasos sanguíneos llamados capilares rodean a cada saco de aire (véase la figura). El oxígeno en el aire que respiramos se mueve a través de las paredes de los alvéolos (incluyendo el intersticio) y en estos capilares circundantes, donde el oxígeno es captado por las células rojas de la sangre y llevó al corazón. El dióxido de carbono (CO2) se mueve en la dirección opuesta a la de O2 y se exhala.

En la FPI, el intersticio se espesa con cicatrices, lo que dificulta que el oxígeno para llegar a los capilares. La cicatrización también hace que los pulmones “dura” y difícil de inflar. Rigidez en los pulmones, literalmente, tienen menos aire que los pulmones normales, es decir, tienen menos capacidad de llenado. Esta capacidad pulmonar baja, junto con el problema con el oxígeno que pasa a través de las paredes de los sacos de aire, causa dificultad para respirar. El grado de cicatrización puede aumentar con el tiempo, por lo que el pulmón, incluso más rígida, limitando aún más su capacidad de llenado, y la limitación de la capacidad de oxígeno pase a través de las paredes del saco de aire. Esta cicatriz no suele ser reversible. ¿Con qué rapidez aumenta la cicatrización varía de persona a persona. Algunas personas pueden permanecer estable (sin disminución de la capacidad de llenado) durante varios años, mientras que para otros, su respiración puede empeorar más rápido.

¿CÓMO LA ATENCIÓN MÉDICA SABRA QUE TENGO IPF?

El médico puede sospechar que usted tiene IPF, basándose en los síntomas de una tos seca o falta de aliento. sonidos respiratorios anormales, llamados crepitaciones pueden ser oídos por el médico cuando tienen que tomar una respiración profunda. crepitaciones de sonido como el Velcro ® que se separan. Usted o su proveedor de atención médica también se puede observar que los extremos de los dedos y / o de los pies han cambiado de forma (clubes llamada). Estos signos probablemente resultará en que se hace referencia a un especialista de pulmón (neumólogo). El neumólogo le hará un examen físico y puede ordenar varias pruebas, como una radiografía de tórax, pruebas de respiración o la medición de su nivel de oxígeno en la sangre. Otras pruebas que pueden ser necesarios*

incluir análisis de sangre, un TAC de alta resolución (TACAR) del tórax, ecocardiograma (ultrasonido o ecografía del corazón), y en algunos casos, una biopsia de pulmón.
En algunos casos, un diagnóstico de la FPI se puede hacer cuando un TACAR muestra un patrón particular y otras posibles causas han sido excluidos. En algunos casos, cuando la TACAR no muestra el “típico” patrón de la FPI, la biopsia pulmonar quirúrgica puede ser necesaria para confirmar el diagnóstico de la FPI. La manera más común para obtener utilizando una cámara flexible, que son capaces de mirar dentro de su pecho y extraer muestras una biopsia del pulmón es la cirugía toracoscópica asistida por video (VATS) bajo anestesia general. En este procedimiento, el cirujano hace (dos o tres) pequeñas incisiones en el pecho, y de tejido pulmonar para su evaluación.

¿CÓMO SE TRATA LA FPI?

Una vez que el diagnóstico de la FPI se hace, es importante que usted se ve regularmente por un neumólogo que es un experto del GIB. Como se desarrollan nuevos tratamientos (o mejores maneras de tratar sus síntomas estén disponibles), un experto del GIB sabrá las mejores recomendaciones para que en su caso. En este momento, no hay Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) aprobó la droga para el tratamiento de la FPI. Los corticosteroides (también llamados esteroides) y medicamentos inmunosupresores se han utilizado para tratar la FPI, pero a menudo no proporcionan ningún beneficio y pueden causar efectos secundarios significativos. La decisión de tomar o no tomar medicamentos, sólo se puede realizar después de la discusión reflexiva con su proveedor de atención médica. Otras terapias pueden ser recomendados para el tratamiento de cualquiera de los síntomas o condiciones que pueden desarrollarse como resultado de haber IPF. Estas terapias incluyen la rehabilitación pulmonar, oxígeno suplementario, y el tratamiento de la hipertensión pulmonar.

¿QUÉ SUCEDE CON UN TRASPLANTE DE PULMÓN PARA LA FPI?

En este momento, el trasplante de pulmón es el único tratamiento conocido para prolongar la vida si IPF tiene. El trasplante es una cirugía mayor y requiere tratamiento de por vida con medicamentos que dominan su sistema inmunológico para evitar el rechazo del pulmón trasplantado. No todos los pacientes con FPI puede tener un trasplante de pulmón. Pregunte a su médico si usted debe ser evaluado para un trasplante de pulmón. Una evaluación de un trasplante de pulmón puede llevar meses, por lo que su proveedor de atención médica puede comenzar a discutir un trasplante con usted antes de la IPF se severa.

¿QUÉ MÁS SE PUEDE HACER PARA SENTIRME MEJOR?

grupo de apoyo

Cómo participar en un programa de rehabilitación pulmonar y un grupo de apoyo al paciente es importante para ayudarle a aprender más acerca de FPI y cómo manejarlo. Usted se reunirá con otras personas que se enfrentan a los mismos retos y formas de acción para tratar con FPI.
GRUPO DE APOYO EN ESPAÑOL, cordovaboss@yahoo.com.mx

Unirse a un programa de rehabilitación pulmonar pueden ayudarle a mejorar su nivel de energía, reducir la falta de aire, le dan una mejor comprensión de la CIP y el uso de oxígeno, y le enseñará habilidades de auto-gestión. Sus necesidades de oxígeno pueden cambiar con el tiempo, por lo que sus niveles de oxígeno deben ser evaluados periódicamente para determinar la cantidad de oxígeno que necesita en reposo, con la actividad y con el sueño. El objetivo es mantener los saturación de oxígeno superior al 89%, no importa lo que está haciendo: sentado en silencio, caminar, hacer ejercicio niveles de o dormir. Si usted todavía fuma, es importante que usted deje de fumar. La exposición al humo empeorará su problema respiratorio.

¿HAY COSAS ESPECIALES QUE DEBERÍA ESPERAR?

Porque usted tiene una enfermedad pulmonar crónica, trate de evitar situaciones en las que puede obtener un resfriado o la gripe, y obtener su vacuna anual contra la gripe. Un pequeño porcentaje de personas con FPI desarrollar lo que se llaman las exacerbaciones agudas. Estos ocurren cuando la disnea de IPF repente se convierte en peor. Nadie sabe por qué suceden las exacerbaciones agudas o que los pacientes tienden a desarrollarlas. Si se queda más corta de la respiración en cualquier momento, en contacto con su proveedor de atención médica o busque atención médica inmediata.

¿Cómo me inscribo en un estudio de investigación para la FPI?
Si usted está interesado en inscribirse en un estudio de investigación para la FPI, pregunte a su especialista de pulmón. Como los nuevos tratamientos se están desarrollando estudios de investigación son necesarios para ponerlos a prueba para ver qué tan bien funcionan. Estos estudios sólo se puede hacer si las personas con voluntarios GIB para inscribirse. Dependiendo de donde usted vive, la investigación FPI puede estar sucediendo en un centro en su área. Incluso si usted no desea formar parte de un estudio, a menudo es útil para obtener su atención de un centro que se especializa en la FPI.
Autores: Kathleen O. Lindell, RN, PhD, Naftali Kaminski, MD; Kevin F. Gibson, MD; Laredo Suzanne, RN, MS, RN Fahy Bonnie, MN; Swigris Jeff, DO, MS. ATS

SERIE DE INFORMACIÓN AL PACIENTE

Para obtener información adicional:
Coalición para la fibrosis pulmonar:
http://www.coalitionforpf.org/ 1-888-222-8541
Fundación de la Fibrosis Pulmonar:
http://pulmonaryfibrosis.org/ 1-312-587-9272U.S.
Institutos Nacionales de Salud de los ensayos clínicos

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/ipf/ipf_whatis.html

http://clinicaltrials.gov/

United Network for Organ Sharing (para información de trasplantes):
http://www.unos.org/ 888-894-6361
Pasos a seguir
4 Si usted tiene una tos seca o dificultad para respirar que no desaparece, consulte a su proveedor de atención médica
4 Si el desarrollo repentino empeoramiento de los síntomas, busque atención médica inmediata
4 Si usted fuma, deje de fumar y limitar la exposición al humo
4 Hable con su médico acerca de la rehabilitación pulmonar y un grupo de apoyo en su área
4 Pregunte sobre el trasplante de pulmón
4 Pregunte acerca de la participación en la investigación
Teléfono consulta del doctor:
El ATS de información del paciente de la serie es un servicio público de la American Thoracic Society y su revista, la AJRCCM. La información appearingin esta serie es para los propósitos educativos solamente y no debe ser utilizado como un sustituto para el consejo médico de un uno careprovider personal de salud. Para obtener información adicional sobre esta serie, en contacto con J. Maíz en jcorn@thoracic.org.
www.thoracic.orge
POSDATA
Paciente bien informado conoce las dimensiones del problema que enfrenta y esta en posición de entender lo que su medico hace y por que lo hace.
Por esa razón el firmante que vive y convive desde hace 10 años con mi fibrosis pulmonar me he dedicado a localizar información útil para mi y para el grupo de apoyo en español, que sin fines de lucro te la hace llegar.*

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